Chorea Huntington yog ib txoj kev tsis zoo ntawm lub paj hlwb uas muaj peev xwm tsim tau ob qho tib si thaum yau thiab neeg laus, tab sis feem ntau pib tshwm sim rau cov neeg laus hnub nyoog 30 txog 50 xyoo. Qhov no yog ib qho mob loj, maj mam loj hlob, uas yog lub zog los ntawm ntau yam kev sib txuam hauv lub cev, cuam tshuam rau lub hlwb ntxiv.
Ua rau Huntington's chorea
Raws li tau hais lawm, Huntington's chorea yog ib hom kab mob caj pas, yog li ntawd nws tau txais los ntawm niam txiv mob. Hom qub txeeg qub teg ntawm Huntington's chorea yog qhov tseem ceeb heev. Pathology muaj ntau rau cov txiv neej. Nws kuj raug paub tias lub luag haujlwm hauv Huntington's chorea raug ntaus los ntawm kev kis kab mob, kev raug mob, kev quav yeeb quav tshuaj.
Cov noob hiding, nyob hauv txhua tus neeg ntawm plaub chromosome, yog lub luag hauj lwm rau lub coding ntawm cov eponymous protein, nws lub zog tsis paub meej rau hnub no. Cov protein no yog pom nyob rau hauv cov leeg hlwb ntawm ntau qhov chaw hauv lub hlwb. Tus kab mob no tshwm sim thaum tus gene hloov vim yog qhov ntev ntawm cov saw cov amino acids. Thaum twg muaj qee tus nqi ntawm cov amino acids mus txog, tus protein pib siv cov nyhuv toxic ntawm lub hlwb ntawm lub cev.
Cov tsos mob ntawm Huntington's chorea
Tus kab mob no yog cov tsos mob ntawm cov tsos mob, xws li:
- kev paub txog kev noj qab nyob zoo - tsawg nco, mloog, muaj peev xwm xav, hloov tus kheej;
- kev mob lub cev - mob choreic hyperkinesis, ua tau sai sai, tsis zoo thiab tsis sib haum ntawm cov leeg sib txawv ntawm cov nqaij leeg (tsuas yog, tsis tsim hom phiaj ntawm lub ntsej muag ntawm lub ntsej muag, caj npab thiab lub xub pwg nyom, lub qhov muag ntawm qhov muag, kev hloov hauv kev ua si);
- nyuaj, hais lus tsis meej;
- pw tsaug zog mob ;
- nyuaj ntawm kev ywj pheej hloov;
- txo kev thuam rau ib tus kheej tus cwj pwm thiab mob;
- kev tsis tsim kev kub ntxhov ntawm kev ntshai, kev tsim txom thiab kev nyuaj siab ;
- nce tsis zoo;
- hypersexuality;
- kev loj hlob ntawm dementia (dementia);
- endocrine thiab neurotrophic ntshawv siab.
Nruab nrab ntawm cov tsos mob ntawm cov nyom neurological thiab psychopathological tej zaum yuav muaj qhov sib txawv ntawm ob peb xyoos. Sij hawm dhau los, muaj ntau yam teeb meem tshwm sim: lub plawv tsis ua hauj lwm, mob ntsws dej, mob cachexia. Lub neej expectancy ntawm cov neeg mob Huntington's chorea yog txawv, tab sis qhov nruab nrab yog li ntawm 15 xyoos. Qhov kev tuag feem ntau yog vim muaj teeb meem.
Kev kho mob ntawm Huntington's chorea
Thaum lub sij hawm no tus kab mob yog suav hais tias yog tsis tsim nyog. Cov tshuaj tsuas ua tau qeeb nws txoj kev loj hlob xwb, thiab tseem txo cov kev mob tshwm sim kom tsis txhob muaj lub neej zoo. Txog rau thaum kawg no, cov neeg mob tau muab ntau hom tshuaj, nrog rau:
- Tetrabenazine - ib qho khoom tsim tshwj xeeb rau kev txo cov tsos mob ntawm Huntington's chorea;
- antiparkinsonian txhais tau tias - los pab txhawb hypokinesia thiab muaj zog ntawm cov leeg;
- valproic acid - kom txo tau myoclonic hyperkinesia;
- xim serotonin reuptake inhibitors thiab mirtazapine - tshem tawm kev nyuab siab heev;
- atypical antipsychotics - nrog kev puas siab ntsws thiab kev coj tus cwj pwm;
- neuroleptics thiab benzodiazepines - kom txo tau qhov kev mob ntawm chorea;
- antagonists ntawm dopamine - mus suppress hyperkinesis;
- Kev npaj valproic acid - nrog myoclonic cramps.
Ib txhia ntawm cov tshuaj noj saum toj no raug txwv rau kev siv nyob rau hauv peb lub teb chaws, txawm lawv cov kev ua tau zoo. Yog li, ntau tus neeg mob yuav mus rau cov chaw kho mob tshwj xeeb rau kev kho mob.